Aktuelle ACR-Leitlinie zur Behandlung des nicht-renalen SLE bei Erwachsenen und Kindern. Sie empfiehlt Hydroxychloroquin grundsätzlich für alle Patienten, eine möglichst kurze beziehungsweise begrenzte Glukokortikoid-Exposition und die frühe Einleitung konventioneller und/oder biologischer Immunsuppression zur Kontrolle der Entzündung. Die konkrete Therapie soll an Organbedrohung, Krankheitsaktivität, Komorbiditäten, Toxizität und Patientenpräferenzen ausgerichtet werden. Bei organ- oder lebensbedrohlicher Erkrankung soll intravenöses Cyclophosphamid erwogen werden; bei refraktärer Erkrankung kann Rituximab erwogen werden. Die öffentlich auffindbare PubMed-Darstellung enthält jedoch keine organspezifische Therapiehierarchie für einzelne pulmonale SLE-Manifestationen und keine spezifischen Switch-Regeln für Pleuritis, akute Lupuspneumonitis, pulmonale Hämorrhagie, Shrinking-Lung-Syndrom oder pulmonale Hypertonie. Details

Die EULAR-Empfehlungen von 2023 sind die aktuelle EULAR-SLE-Guidance, soweit in den recherchierten offiziellen Quellen ersichtlich. Sie verlangen eine individualisierte, multidisziplinäre Therapie nach Organbeteiligung und Schweregrad. Hydroxychloroquin wird für alle Patienten empfohlen, sofern nicht kontraindiziert; Glukokortikoide sollen auf die niedrigste wirksame Dosis reduziert und möglichst abgesetzt werden. Bei unzureichendem Ansprechen oder nicht möglicher Steroidreduktion sollen konventionelle Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat und/oder Biologika wie Belimumab oder Anifrolumab erwogen werden. Bei organ- oder lebensbedrohlicher Erkrankung wird intravenöses Cyclophosphamid empfohlen beziehungsweise erwogen; Rituximab kann bei refraktärer Erkrankung eingesetzt werden. Die Quelle enthält keine spezifischen pulmonalen Algorithmen oder belastbaren Empfehlungen zum Wechsel der Immuntherapie bei den einzelnen pulmonalen SLE-Manifestationen. Details

Aktuelle ERS/EULAR-Leitlinie, im European Respiratory Journal 2026 publiziert, mit einem eigenen SLE-ILD-Algorithmus. Für SLE-assoziierte ILD wird eine immunsuppressive Therapie vorgeschlagen, allerdings mit sehr niedriger Evidenzsicherheit und ohne SLE-spezifische Vergleichsstudien. Bei progressiver pulmonaler Fibrose wird eine Kombination aus Immunsuppression und Nintedanib vorgeschlagen. Die Therapieentscheidung soll in multidisziplinärer Zusammenarbeit erfolgen und Krankheitsaktivität, extrapulmonale Manifestationen, Progressionsrisiko, Nebenwirkungen, Verfügbarkeit und Patientenpräferenzen berücksichtigen. PFTs sollen initial in der Regel alle 3–6 Monate, später mindestens alle 6–12 Monate kontrolliert werden; HRCT bei Verdacht auf Progression beziehungsweise regelmässig nach klinischem Risiko. Die Leitlinie nennt keine belastbare, SLE-spezifische Hierarchie zwischen Mycophenolat, Rituximab, Cyclophosphamid oder anderen Immunsuppressiva und liefert keine spezifischen Empfehlungen zu Lupuspleuritis, akuter Lupuspneumonitis, diffuser alveolärer Hämorrhagie, Shrinking-Lung-Syndrom oder isolierter pulmonaler Hypertonie. Details

Diese systematische Übersichtsarbeit wertete 67 Studien zum Management entzündlicher kardio-pulmonaler SLE-Manifestationen aus. Sie beschreibt Glukokortikoide als Standard der Erstbehandlung, Cyclophosphamid als am häufigsten eingesetztes Immunsuppressivum und differenziert die Evidenz für Rituximab, Plasmaaustausch und PAH-spezifische Therapien. Für Lupusmyokarditis, akute Lupuspneumonitis und diffuse alveoläre Hämorrhagie bleibt die Prognose trotz aggressiver Behandlung schlecht. Details

Diese systematische Übersichtsarbeit fasste Daten von 439 Patienten mit CTD-PAH zusammen und verglich berichtete Therapieansprechen unter Immunsuppression allein oder in Kombination mit PAH-spezifischer Therapie. SLE-PAH wies mit 48,1% ein vergleichsweise gutes Ansprechen auf Immunsuppression auf. Die Ergebnisse sprechen für einen möglichen Nutzen, erlauben wegen der überwiegend beobachtenden und hinsichtlich der Ausgangsschwere unausgeglichenen Daten jedoch keine sichere Aussage zur Überlegenheit eines Regimes. Details

Aktuelle ACR-Leitlinie zur Behandlung des nicht-renalen SLE bei Erwachsenen und Kindern. Sie empfiehlt Hydroxychloroquin grundsätzlich für alle Patienten, eine möglichst kurze beziehungsweise begrenzte Glukokortikoid-Exposition und die frühe Einleitung konventioneller und/oder biologischer Immunsuppression zur Kontrolle der Entzündung. Die konkrete Therapie soll an Organbedrohung, Krankheitsaktivität, Komorbiditäten, Toxizität und Patientenpräferenzen ausgerichtet werden. Bei organ- oder lebensbedrohlicher Erkrankung soll intravenöses Cyclophosphamid erwogen werden; bei refraktärer Erkrankung kann Rituximab erwogen werden. Die öffentlich auffindbare PubMed-Darstellung enthält jedoch keine organspezifische Therapiehierarchie für einzelne pulmonale SLE-Manifestationen und keine spezifischen Switch-Regeln für Pleuritis, akute Lupuspneumonitis, pulmonale Hämorrhagie, Shrinking-Lung-Syndrom oder pulmonale Hypertonie. Details

Die EULAR-Empfehlungen von 2023 sind die aktuelle EULAR-SLE-Guidance, soweit in den recherchierten offiziellen Quellen ersichtlich. Sie verlangen eine individualisierte, multidisziplinäre Therapie nach Organbeteiligung und Schweregrad. Hydroxychloroquin wird für alle Patienten empfohlen, sofern nicht kontraindiziert; Glukokortikoide sollen auf die niedrigste wirksame Dosis reduziert und möglichst abgesetzt werden. Bei unzureichendem Ansprechen oder nicht möglicher Steroidreduktion sollen konventionelle Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat und/oder Biologika wie Belimumab oder Anifrolumab erwogen werden. Bei organ- oder lebensbedrohlicher Erkrankung wird intravenöses Cyclophosphamid empfohlen beziehungsweise erwogen; Rituximab kann bei refraktärer Erkrankung eingesetzt werden. Die Quelle enthält keine spezifischen pulmonalen Algorithmen oder belastbaren Empfehlungen zum Wechsel der Immuntherapie bei den einzelnen pulmonalen SLE-Manifestationen. Details

Aktuelle ERS/EULAR-Leitlinie, im European Respiratory Journal 2026 publiziert, mit einem eigenen SLE-ILD-Algorithmus. Für SLE-assoziierte ILD wird eine immunsuppressive Therapie vorgeschlagen, allerdings mit sehr niedriger Evidenzsicherheit und ohne SLE-spezifische Vergleichsstudien. Bei progressiver pulmonaler Fibrose wird eine Kombination aus Immunsuppression und Nintedanib vorgeschlagen. Die Therapieentscheidung soll in multidisziplinärer Zusammenarbeit erfolgen und Krankheitsaktivität, extrapulmonale Manifestationen, Progressionsrisiko, Nebenwirkungen, Verfügbarkeit und Patientenpräferenzen berücksichtigen. PFTs sollen initial in der Regel alle 3–6 Monate, später mindestens alle 6–12 Monate kontrolliert werden; HRCT bei Verdacht auf Progression beziehungsweise regelmässig nach klinischem Risiko. Die Leitlinie nennt keine belastbare, SLE-spezifische Hierarchie zwischen Mycophenolat, Rituximab, Cyclophosphamid oder anderen Immunsuppressiva und liefert keine spezifischen Empfehlungen zu Lupuspleuritis, akuter Lupuspneumonitis, diffuser alveolärer Hämorrhagie, Shrinking-Lung-Syndrom oder isolierter pulmonaler Hypertonie. Details

Diese systematische Übersichtsarbeit wertete 67 Studien zum Management entzündlicher kardio-pulmonaler SLE-Manifestationen aus. Sie beschreibt Glukokortikoide als Standard der Erstbehandlung, Cyclophosphamid als am häufigsten eingesetztes Immunsuppressivum und differenziert die Evidenz für Rituximab, Plasmaaustausch und PAH-spezifische Therapien. Für Lupusmyokarditis, akute Lupuspneumonitis und diffuse alveoläre Hämorrhagie bleibt die Prognose trotz aggressiver Behandlung schlecht. Details

Diese systematische Übersichtsarbeit fasste Daten von 439 Patienten mit CTD-PAH zusammen und verglich berichtete Therapieansprechen unter Immunsuppression allein oder in Kombination mit PAH-spezifischer Therapie. SLE-PAH wies mit 48,1% ein vergleichsweise gutes Ansprechen auf Immunsuppression auf. Die Ergebnisse sprechen für einen möglichen Nutzen, erlauben wegen der überwiegend beobachtenden und hinsichtlich der Ausgangsschwere unausgeglichenen Daten jedoch keine sichere Aussage zur Überlegenheit eines Regimes. Details