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Pleuroparenchymatöse Fibroelastose (PPFE)1. Definition & Grundlagen 1.1 Definition & Klassifikation 1.2 Epidemiologie 1.3 Ätiologie & Pathophysiologie 2. Diagnostik 2.1 Klinisches Bild & Anamnese Typische Symptome Wichtige anamnestische Fragen Warnhinweise / Red Flags 2.2 Körperliche Untersuchung 2.3 Diagnostischer Algorithmus / Stufendiagnostik 1. Basisdiagnostik (Praxis / Notaufnahme / erste Facharztvorstellung)2. Bestätigungsdiagnostik (ambulant oder stationär)3. Erweiterte Diagnostik (spezialisiert)Wann Biopsie vermeiden, wann erwägen?2.4 Laborparameter Basis-Labor Spezial-Labor 2.5 Bildgebende Verfahren Verfahren der 1. Wahl Spezialisierte Bildgebung: HRCT Quantitative CT-Metriken Abgrenzung zu IPF mit Oberlappenbeteiligung 2.6 Apparative & funktionelle Diagnostik Lungenfunktion Indikation Durchführung Interpretation Flat-Chest-Index 6-Minuten-Gehtest / Belastungsbeurteilung Bronchoskopie und Biopsie 2.7 Testcharakteristika & Differenzialdiagnosen Diagnostische Tests: was ist wirklich nützlich?Differenzialdiagnosen 2.8 Häufige Fehler in der Diagnostik 3. Therapie 3.1 Therapeutischer Algorithmus Praktischer Behandlungsplan 3.2 Medikamentöse Therapie (detailliert)3.2.1 Erstlinientherapie bei progredienter PPFE / PPF-Phänotyp 3.2.2 Zweitlinientherapie / Eskalation 3.2.3 Therapie bei schwerer/komplizierter Erkrankung Akute Hypoxämie / respiratorische Insuffizienz Pneumothorax Schmerzen / Dyspnoe 3.2.4 Supportive Therapie / Symptomkontrolle Sauerstofftherapie Ernährung Pulmonale Rehabilitation Impfungen 3.3 Nicht-medikamentöse & invasive Verfahren Konservativ Interventionell / Operativ Thoraxdrainage / Pleura-Management Lungentransplantation 3.4 Häufige Fehler in der Therapie 4. Management & Verlaufskontrolle 4.1 Kriterien für stationäre Aufnahme Ambulante Behandlung ist vertretbar, wenn alle Punkte erfüllt sind Stationäre Aufnahme bei mindestens einem der folgenden Punkte Intensivstation / Intermediate Care bei 4.2 Monitoring & Verlaufsparameter Basis-Monitoring nach Diagnosestellung Monitoring unter Nintedanib Progressionsdefinition für die Praxis 4.3 Entlasskriterien & Nachsorge Nachsorgeplan nach stationärem Aufenthalt 5. Prognose & Komplikationen 5.1 Typischer Verlauf & Prognose Die stärksten prognostischen Verschlechterer Praktische Risikostratifizierung 5.2 Häufige Komplikationen Pneumothorax Chronische respiratorische Insuffizienz Infektionen Gewichtsverlust / Frailty Unterlappenfibrose / UIP-Kombination

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Pleuroparenchymatöse Fibroelastose (PPFE)

Kategorie: Pneumologie

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Pleuroparenchymatöse Fibroelastose (PPFE)

Kategorie: Pneumologie